出血性線溶異常症診断基準 改訂版（案）
 

このたび、「出血性線溶異常症診断基準作成委員会」では、「出血性線溶異常症の診断基準」を作成しています。海外でもまだこのようなカテゴリーの診断基準はありませんが、いわゆる原因不明の出血症（BDUC: bleeding disorders of unknown cause）においては、その原因として線溶過剰状態をスクリーニングする必要があります。非常に稀ではありますが、線溶抑制因子であるplasminogen activator inhibitor-1（PAI-1）、α2-antiplasminまたはplasmin inhibitor（α2APまたはα2PI）、トロンボモジュリン–thrombin-activatable fibrinolysis inhibitor（TAFI）系の活性不全は、大出血をきたすことが知られています。このような病態の検査、診断の指針を示し、その標準化と病態そのものの周知を目指して、学術標準化委員会血栓溶解部会委員、部会外委員により診断基準初版の作成にいたりました。
 
2024年中に予定しております公開に先立ち、添付の「出血性線溶異常症診断基準改訂版」（本診断基準初版は厚生労働省指定難病申請の際に軽微な変更を行ったため改訂版となります）を日本血栓止血学会ホームページに公開し、下記の通りパブリックコメントを募集いたします。皆様からのご意見を頂戴できますようご協力をよろしくお願い申し上げます。
 
■ 募集期間
2024年 7月 8日～ 7月22日迄
 
■提出先
E-mailにて、事務局 headquarters@jsth.org までご意見をお寄せください。
 
 
一般社団法人 日本血栓止血学会
出血性線溶異常症診断基準作成委員会
委員長　鈴木優子
血栓溶解部会長　内場光浩